Рассеянный склероз

Компьютер и рассеянный склероз

Беларусь находится в зоне высокого риска заболеваемости рассеянным склерозом — в стране регистрируется более 50 случаев на 100 тысяч населения.

• в 2016 году было зарегистрировано 51,9 случая на 100 тысяч населения;
• в 2017-м — 54,9 на 100 тысяч;
• в 2018 — 56,7 на 100 тысяч.

Такую распространенность специалисты связывают с географическим положением страны (существует мнение, что чем дальше страна находится от экватора, тем выше заболеваемость), с нехваткой солнечного света и витамина Д. Факторов, которые влияют на вероятность развития рассеянного склероза, много. Свою лепту вносит наследственность. Кроме того, рост числа заболевших может быть ассоциирован с улучшением диагностики заболевания.

Рассеянный склероз (РС) – хроническое прогрессирующее аутоиммунное заболевание, когда собственные иммунные клетки человека разрушают миелиновую оболочку нервных волокон. В результате снижается скорость проведения нервного импульса и, соответственно, функция мышечного волокна. При прогрессировании болезни агрессивные иммунные клетки не только повреждают миелиновую оболочку нейронов, но и приводят к гибели нервных клеток.

Екатерина Мазуренко, доцент кафедры неврологии и нейрохирургии БелМАПО, кандидат мед. наук Екатерина Мазуренко:

«Изменились подходы к диагностике заболевания. Ранее после первого клинического эпизода пациенту выставляли аморфный диагноз «демиелинизирующее заболевание ЦНС», который не позволял своевременно назначить адекватную терапию рассеянного склероза. Современный подход подразумевает раннее выявление заболевания и назначение профилактического лечения, что позволяет длительно сохранить активность и трудоспособность наших пациентов. Для обозначения первой клинической атаки заболевания сегодня используется новый термин «клинически изолированный синдром». В ряде случаев уже после первого клинического эпизода и при наличии изменений на МРТ головного мозга, типичных для рассеянного склероза, мы можем назначать профилактическое лечение».

Современная классификация рассеянного склероза основана на типе течения заболевания, поскольку именно эти различия определяют тактику лечения пациентов.

Три типа течения рассеянного склероза

Рецидивирующе-ремиттирующий РС. Обострения с появлением новой клинической симптоматики чередуются с ремиссиями. Отмечается полное или частичное восстановление функций после обострения. Кардинальной чертой является отсутствие нарастания симптомов в периоды ремиссий. С течением времени более чем у половины пациентов этот тип течения трансформируется во вторично-прогрессирующий РС.

Вторично-прогрессирующий тип течения РС (ВПРС). Развивается обычно через 5–10 лет от начала болезни. Ухудшение состояния пациента связано с нарастанием клинической симптоматики в периоды ремиссии, что является основным диагностическим признаком этой формы. В одних случаях идет медленное прогрессирование болезни без периодов улучшения и обострений, в других обострения сохраняются, но становятся более стертыми на фоне неуклонного медленного ухудшения неврологической симптоматики.

Первично-прогрессирующий тип течения РС. С момента первого эпизода заболевания идет постепенное неуклонное нарастание неврологической симптоматики в течение как минимум 1 года, без четких периодов обострения и ремиссии.

Екатерина Мазуренко:

«Рассеянный склероз — это всегда две составляющие: воспаление и нейродегенерация. Воспаление характеризуется появлением новой клинической симптоматики и образованием активных очагов демиелинизации на МРТ. Нейродегенерация отмечается уже на самых ранних стадиях болезни и проявляется повреждением аксонов нейронов и атрофией мозга. При накапливании аксональных повреждений в какой-либо функциональной системе у пациента нарастает необратимая инвалидизация. Именно поэтому так важны раннее выявление болезни, адекватная терапия обострений и своевременное назначение профилактического лечения, что позволяет избежать нарастания у пациента тяжелых физических ограничений и инвалидности».

Классификация

Проявления болезни очень индивидуальны. Поэтому общепринятая классификация основана на характере патологического процесса.

Выделяют такие типы склероза:

• Ремитирующий. Самый частый тип рассеянного склероза. Он поражает примерно 80 % от всех больных. Отличается наличием четко выраженных обострений и ремиссий.
• Вторично-прогредиентный. Развивается после ремитирующего. В среднем переход до этой формы занимает около 10 лет. Отличается короткими периодами ремиссии, постепенно болезнь становится хронической.
• Первично-прогредиентный – отличается постепенным, но неуклонным развитием. С каждым днем заболевание прогрессирует, самочувствие больных становится все хуже. Обострения отсутствуют или происходят очень редко. Эта форма поражает каждого десятого пациента.
• Прогрессирующе-рецидивирующий встречается реже всего, сочетает признаки первично-прогредиентного и ремитирующего.

Проще всего заболевание поддается лечению в ремитирующей форме. Главная задача терапии – избежать дальнейшего развития болезни.

Первые признаки рассеянного склероза

Симптомами рассеянного склероза в 40% случаев заболевания становятся нарушения в двигательных функциях – такие, например, как слабость в мышцах, нарушение координации движения. Также в 40% случаев возникают нарушения в чувствительности конечностей – например, онемение, ощущение колик в кистях и стопах.

В 20% случаев рассеянного склероза встречаются нарушения зрения, нарушения движений при ходьбе, произвольное мочеиспускание, быстрая утомляемость, нарушение работы половых функций. При длительном течении болезни наблюдается снижение интеллекта.

Признаки развития рассеянного склероза зависят от того, в каком месте локализован очаг демиелинизации. Поэтому симптоматика у разных пациентов отличается разнообразием и часто бывает непредсказуемой. Никогда невозможно одновременно обнаружить у одного больного весь комплекс симптомов одномоментно.

Первые признаки болезни являются результатом демиелинизации, которая становится причиной нарушения проходимости электрических импульсов по нервным волокнам. Они чаще всего проявляются бурно, незаметное, скрытое течение болезни врачи наблюдают редко.

Итак, наиболее распространенными первыми признаками рассеянного склероза являются:

Возникающее чувство покалывания и онемения конечностей.

Периодически возникающее чувство слабости в конечностях, что чаще всего наблюдается, с одной стороны.

Ухудшение зрения, снижение четкости, двоение в глазах. Кроме того, возможно возникновение пелены перед глазами, переходящая слепота на один, либо на оба глаза. Глазодвигательные расстройства, такие как косоглазие, диплопия, вертикальный нистагм, межъядерная офтальмоплегия – частые первые признаки начала болезни.

Тазовые расстройства. Именно нарушения процесса мочеиспускания наблюдается практически у половины всех больных. Это симптом у 15% людей с рассеянным склерозом является единственным признаком. Возможно неполное опорожнение мочевого пузыря, никтурия (когда ночью выделяется большее количество мочи, чем днем), затруднение мочеиспускания, недержание мочи, возникновение внезапных позывов к его опрожнению, прерывистое мочеиспускание.

Уже на начальных стадиях болезни отмечается повышение утомляемости или так называемый «синдром хронической усталости».

Первыми признаками надвигающейся болезни могут служить: неврит лицевого нерва, головокружение, пошатывание во время ходьбы, атаксия (статическая и динамическая), горизонтальный нистагм, гипотония и пр.

Как выглядит рассеянный склероз на МРТ?

Диагностика рассеянного склероза позволяет выявить полную картину патологических изменений. Типичной считается следующая локализация очагов поражения:

• поверхностные отделы моста головного мозга;
• паравентрикулярное вещество, прилежащие к телам боковых и III и дну четвертого желудочков;
• средние ножки мозжечка;
• белое вещество под корой головного мозга;
• зрительный нерв;
• область шейного отдела спинного мозга;
• нижняя граница мозолистого тела.

Рассеянный склероз на МРТ головного мозга выглядит как пятна округлой формы диаметром до 2 сантиметров, которые по мере развития патологии могут сливаться. Оттенок измененных участков зависит от стадии болезни и бывает светлым, темным или идентичным здоровым тканям (без контраста не выделяется).

“Пальцы Доусона” на МР-томограммах в аксиальной (слева) и сагиттальной (справа) проекциях — выглядят на Т1 ВИ как светлые продолговатые очаги

Классическим признаком рассеянного склероза на МР-снимках головного мозга являются бляшки линейной формы, располагающиеся перпендикулярно боковым желудочкам. Их называют “пальцы Доусона”.

В спинном мозге очаги демиелинизации выглядят как удлиненные образования, распространяющиеся из центра на периферию с вовлечением в патологический процесс задних рогов.

Конечным этапом прогрессирования поражения при рассеянном склерозе являются “черные дыры”, свидетельствующие о деструкции аксонов.

На МР-томограмме головного мозга в Т1 ВИ можно увидеть многолетние очаги РС (обозначены стрелками)

Некоторые цифры и факты:

• РС – самое распространенное аутоиммунное заболевание нервной системы.
• В 2013 году заболевание затронуло более 2,3 миллионов человек во всем мире.
• Чаще всего первые симптомы появляются в возрасте от 20 до 50 лет.
• У мужчин заболевание встречается в два раза реже, чем у женщин.

Заболевание имеет хроническое течение. Прогноз и возможные последствия зависят от пола, возраста больного, течения РС, от того, какие были симптомы в начале болезни. В среднем больные люди живут на 5-10 лет меньше, чем здоровые. Почти половина доживает до 60 лет и более старшего возраста.

Со временем могут возникать серьезные осложнения:

• судороги, припадки, как при эпилепсии;
• скованность в мышцах;
• параличи, как правило, в мышцах ног;
• сильное ухудшение памяти;
• перепады настроения;
• недержание мочи и стула;
• депрессия.

Рассеянный склероз – серьезное заболевание, оно нуждается в индивидуально подобранном лечении. Больной должен регулярно наблюдаться у врача-невролога.

5. Связь между микробиомом и рассеянным склерозом

Влияние микробиома может объяснить неустановленные факторы риска окружающей среды в развитии рассеянного склероза, а также его влияние на иммунную систему и течение заболевания. В настоящее время хорошо известно, что патологические изменения кишечной микробиоты (дисбиоз) могут влиять на воспаление в ЦНС [30].

У больных РС было установлено, что состав их микробиоты относительно отличался от такового у здоровых людей [31]. Самое главное, разнообразие микробиома сократилось. Исследования не совсем согласуются, но в основном они сообщают об увеличении количества Akkermansiaceae и Methanobacteriaceae и снижении продукции SCFAs , что соответствует более низкому присутствию Bacteroidetes и Clostridia кластеров XIVa и IV [17,32,33]. В модели животных изменение этих соотношений приводит к облегчению проявлений заболевания, вероятно, за счет индукции регуляторных Т-клеток .

Животную модель РС (экспериментальный аутоиммунный энцефаломиелит ( EAE )) индуцируют у восприимчивых животных путем адоптивного переноса или активной индукции аутореактивных миелин-специфических лимфоцитов [22]. После размножения антигенспецифических лимфоцитов в регионарном узле лимфоциты мигрируют в ЦНС и формируют очаги воспаления, что приводит к симптомам, сходным с РС. Эксперименты, основанные на моделях РС EAE, дали нам представление об адаптивном иммунном ответе, демиелинизации и повреждении аксонов при РС; однако модели EAE представляют лишь часть патологии РС и ограничены в моделировании начала РС у людей.

Рецидивирующе-ремиттирующая модель спонтанно развивающегося экспериментального аутоиммунного энцефаломиелита ( EAE ) была использована для демонстрации участия микробиоты в развитии заболевания [34].

Иммунная система мышей, которые содержатся в среде, свободной от микробов, ведет себя иначе, чем у мышей, подвергшихся воздействию обычных микробов, обнаруженных в их среде. Передача кишечной микробиоты от больных РС приводит к индукции спонтанного EAE у мышей. Изучение образцов микробиоты от близнецов, один из которых здоров, а другой болеет РС, показывает, что влияние генетического фона и средовых различий на развитие в детстве минимально [31]. Колонизация кишечника микробами пациентов с РС привела к гораздо более серьезному экспериментальному заболеванию [31,34,35].

Пока еще невозможно дать точное описание дисбиоза при РС; как таковая возможность терапевтического применения одного или нескольких видов бактерий не выглядит многообещающей [36]. Различия со здоровой популяцией не очень существенны. Кроме того, причинно-следственная связь этих результатов у людей не доказана. Предполагается, что микробиом может играть роль в восприимчивости к рассеянному склерозу на данном генетическом фоне, но терапевтические вмешательства пока практически невозможны.

Поэтому необходимо систематически собирать большое количество образцов от различных групп пациентов (пролеченных и нелеченых, на разных стадиях заболевания) и установить убедительные доказательства корреляции между дисбактериозом кишечника и РС.

Заключение

За последние десятилетия удалось добиться значительного прогресса и в диагностике, и в лечении, и в поддержании ремиссии у пациентов с аутоиммунными заболеваниями. Многие теперь могут вести полноценную жизнь, несмотря на хроническую болезнь.

Однако иногда только медицинского подхода к болезни отнюдь недостаточно. Людям нужны понимание, забота и поддержка — и именно за этим в первую очередь они обращаются в пациентские организации. Как показывает практика, такое общение значительно повышает качество жизни пациентов. Более того, подобные объединения людей добиваются признания общественности и государства, получают право голоса и возможность добыть финансирование на помощь своим членам, просветительство и научные исследования. Остается надеяться, что пациенты продолжат активно защищать, помогать и договариваться с властями и друг с другом — ведь если не они, то кто?

Рассеянный склероз первые признаки

Рассеянный склероз – это заболевание, для которого свойственна неоднородность симптомов. Такое непостоянство связано с множеством патологических очагов, расположенных в различных отделах спинного и головного мозга.

Рассеянный склероз

О том, что нужно знать каждому, чтобы не пропустить первые признаки этого тяжелого заболевания, рассказывает Вера Вячеславовна Пшеничникова, врач-невролог, к.м.н., заведующая отделением неврологи для больных ОНМК

Рассеянный склероз – что за заболевание?

Это неврологическое заболевание, в основе которого лежит воспалительный процесс в центральной нервной системе – в головном и спинном мозге. Большинство нервных волокон покрыто оболочкой — особым веществом, которое называется миелин. При рассеянном склерозе (РС) происходит разрушение миелина с последующим образованием соединительной ткани (потому и «склероз»). А термин «рассеянный» означает распространенность поражения.

Воспаление появляется в разных участках мозга в разное время и вызывает множество симптомов. В начале заболевания могут возникать чувствительные расстройства, ощущение слабости. Больные порой несколько лет наблюдаются с диагнозами остеохондроз, синдром вегетативной дистонии, астено-депрессивный синдром. В дальнейшем, у большинства пациентов формируется симптомокомплекс, который включает: нарушение зрения и движения глаз; парестезии, нарушение координации движений, функций мочеполовых органов и кишечника, подробнее об этом — ниже.

В чем причины развития болезни? Каковы факторы риска?

Причина развития болезни нам до сих пор неизвестна, но центральным звеном является нарушение регуляции в иммунной системе. Иммунная система по трагической ошибке действуя против собственного организма (аутоиммунный процесс) разрушает миелиновую оболочку нервных волокон в головном и спинном мозге. В результате этого разные системы организма перестают получать сигналы из мозга и возникают симптомы болезни. Причин, негативно влияющих на иммунную систему, множество. Поэтому РС называют мультифакторным заболеванием.

Геоэпидемиологические факторы обусловливают высокую распространенность РС среди выходцев из Северной Европы; существует градиент широты — в зонах с более высокими широтами (отдаленных от экватора) заболеваемость выше. Интересно, что азиаты практически не болеют РС. Достаточно популярна, особенно среди американских ученых, версия, связанная с нарушением микробиоты кишечника. Доказана связь между уровнем витамина Д и распространенностью РС. Предполагается, что у женщин, имеющих значимый дефицит данного витамина во время беременности, значительно выше риск родить ребенка, у которого в последующем развивается РС. Также у лиц, инфицированных вирусом Эпштейн-Барра и перенесших инфекционный мононуклеоз, риск развития РС возрастает в два раза. Как ни странно, но курение является фактором риска РС. Частота данного заболевания среди курильщиков выше, чем у тех, кто никогда не курил. Но, возможно, курение есть маркер определенного психотипа, а не причина заболевания.

РС — это болезнь молодых, хотя в последние десять лет границы сдвигаются как в сторону детского возраста, так и пожилых. Пик заболеваемости приходится на самый активный период жизни человека — 20–40 лет. Как правило, чем позже начинается РС, тем тяжелее он протекает. Женщины заболевают примерно в три раза чаще мужчин. По наследству заболевание передается крайне редко, поскольку считается, что РС не связан с каким-то отдельным геном.

Когда надо проявить настороженность?

То, как именно проявится РС, зависит от места и степени повреждения нервных волокон. Симптомы РС неспецифичны и могут лежать в плоскости неврологии, офтальмологии, вертебрологии и психиатрии. Болезнь можно заподозрить по сочетанию следующих симптомов:

• Зрительные нарушения (нечёткость зрения, изменение восприятия цвета, двоение) чаще проявляются на одном глазу, но могут затрагивать и оба глаза.
• Повышенная утомляемость, усталость. Это одни из наиболее частых проявлений рассеянного склероза, которые могут возникать на фоне физической нагрузки, а могут ощущаться постоянно, мешая выполнять даже самую лёгкую работу.
• Изменение чувствительности: онемение, жжение, покалывание, зуд, изменение температурной чувствительности в разных частях тела. Разновидность этого типа нарушений — синдром Лермитта, ощущение прохождения «электрического тока» при наклоне головы.
• Боль в глазу при движении глазным яблоком.
• Слабость мышц, повышение мышечного тонуса конечностей (повышенное напряжение мышц).
• Нарушения координации движений, выражающиеся в потере равновесия, неустойчивости при ходьбе, дрожании конечностей.
• Проблемы с мочевым пузырём: частые позывы на мочеиспускание, недержание мочи или задержка мочеиспускания.
• Проблемы с кишечником — запоры или недержание кала.
• Сексуальные проблемы

Как не пропустить заболевание?

Вовремя диагностировать болезнь достаточно трудно. Во-первых, симптомы обычно незначительны и быстро проходят. А в нашей интенсивной жизни нет времени заниматься тем, что нас не ограничивает. И даже если пациент доходит до врача, то получает диагноз — депрессия, астения, остеохондроз. Хотя в ряде случаев пациенты сами игнорируют первые симптомы: не замечают, что не могут нормально ходить, что «ноги становятся тяжелыми», «перед глазами расплывается». Надо прислушиваться к себе.

ИТАК: если данные симптомы периодически появляются и самопроизвольно купируются, если они провоцируются физическим или эмоциональным перенапряжением, возникают в жарком климате или после принятия горячей ванны, необходимо обратиться к врачу-неврологу и пройти полное неврологическое обследование.

Существуют ли сложности в диагностике заболевания?

РС — это болезнь–«хамелеон». Его просто диагностировать, когда есть нарушения зрения или двигательные расстройства. Но в большинстве случаев постановка диагноза занимает многие годы. Больные попадают к специалисту после десятка преходящих обострений, годами наблюдаются у психиатров, психотерапевтов, пока болезнь не прогрессирует до очевидной симптоматики. Неврологические симптомы, вызванные воспалением и демиелинизацией в центральной нервной системе, в сочетании с результатами МРТ в разные периоды времени при исключении всех других вероятных диагнозов позволяют установить диагноз «достоверный рассеянный склероз». Следует отметить, что в последние годы благодаря доступности МРТ диагноз выставляется раньше.

Куда обратиться за помощью?

В Москве маршрутизация следующая. Пациент обращается к неврологу и получает направление в Межокружное Отделение по Рассеянному склерозу (МОРС). Таких отделений пять, за каждым закреплено несколько районов Москвы. Чтобы ускорить время попадания к специалисту для подтверждения диагноза, желательно заранее сделать МРТ головного мозга и шейного отдела спинного мозга.

Какие подходы к лечению существуют? Каковы прогнозы?

Лечение делится на три основных блока: лечение обострений, лечение, тормозящее или изменяющее течение РС, а также симптоматическое лечение (нарушения тазовых функций, спастики и т.д). При обострении используют иммуноглобулин, гормональные препараты, сеансы плазмафереза. Препараты, изменяющее течение рассеянного склероза (ПИТРС), — это специфическое дорогостоящее лечение, которое назначается только в МОРС по месту прикрепления. Прогнозы заболевания зависят от длительности и формы заболевания, ответа на проведенное лечение, и, конечно, соблюдения правильного образа жизни (следует избегать длительного нахождения на солнце, посещать баню, сауну). Большинство больных РС при условии своевременного и правильно подобранного лечения могут жить полной жизнью.